Stressgeïnduceerde cardiomyopathie, ook wel voorbijgaande linker ventrikel (LV) apicaal ballooning genoemd, gebroken hart syndroom en in Japan, de takotsubo cardiomyopathie, wordt gekenmerkt door een voorbijgaande linker ventrikel apicale dysfunctie zonder significante coronair arterie insufficiëntie.

A=Eind-diastolisch                            B=Eind-systolisch

Normale linker ventrikel contractie

 Abnormale contractie die de vorm aanneemt van een takot subo (inktvis val)

Normaal ventriculogram tijdens hartcatheterisatie

Linker ventriculogram bij een patiënt met het tako-tsubo syndroom.

Takotsubo cardiomyopathie werd het eerst beschreven in Japan. De naam van deze stoornis is afgeleid van de Japanse naam voor een octopus val (tako-tsubo), wat de vorm heeft die gelijkenis vertoond met de configuratie van de LV bij deze afwijking. In de meeste gevallen is deze cardiomyopathie stress geïnduceerd en is de functie van de distale en apicale segmenten van de LV verminderd en is er een is er een hyperkinesie van de basale wand wat de ballooning van de apex tijdens systole veroorzaakt.

Stressgeïnduceerde cardiomyopathie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen in de gemiddelde leeftijd van 62 tot 75 jaar.

Het ontstaan van de stressgeïnduceerde cardiomyopathie wordt getriggerd door een acute ziekte of intense emotionele of fysieke stress (bv, onverwacht sterfgeval van een naaste, mishandeling in een relatie, ruzie, slecht nieuws, grote financiële verliezen of gokschulden, natuurrampen).

Er is weinig bekend over de oorzaak van deze stoornis. Alhoewel dit zich manifesteert als een acuut myocard infarct met ST elevaties laat de coronair angiografie geen kritieke laesies zien.

Een aantal kenmerken suggereert dat de stressgeïnduceerde cardiomyopathie veroorzaakt wordt door diffuse catecholamine-geïnduceerde microvasculaire spasmen of dysfunctie, resulterend in myocard “stunning”.

De volgende waarnemingen bevestigen deze hypothese:

       De associatie van deze stoornis met fysieke of emotionele stress.

       multifocale coronair vaatspasmen bij toeval gezien tijdens coronair angiografie.

       single of multivessel coronair spasmen bij intracoronaire toediening van acetylcholine.

       Voorbijgaande myocard perfusie stoornis die oplost bij verbetering van de myopathie.

       Abnormale TIMI score.

Dat plasma catacholamines een rol spelen bij stress geinduceerde cardiomyopathie blijkt uit een onderzoek waarbij plasma catecholmine gemeten werd bij presentatie van 13 patiënten met en stress-geïnduceerde cardiomyopathie en 7 patiënten met een killip klasse III myocard infarct. Plasma catecholamine was significant hoger bij patiënten met stress geïnduceerde cardiomypathie: adrenaline (1264 versus 376 pg/mL) en noradrenaline (2284 versus 1100 pg/mL).

De klinische presentatie van stress geïnduceerde cardiomyopathie is identiek aan acuut myocard infarct inclusief ST elevaties. Het meest voorkomende symptoom is acute substernale pijn, soms met dyspnoea, shock, of electrocardiografische afwijkingen.

Acute complicaties van stressgeïnduceerde cardiomyopathie die op kunnen treden zijn:

       Tachycardieën inclusief ventriculaire tachycardie en ventrikel fibrilleren

       Bradyaritmieën

       Pulmonaal oedeem

       Cardiogene shock

       Trombusvorming in de linker ventrikel

       Ruptuur linker ventrikel wand

       Atrium fibrillatie

       Geleidingsstoornissen inclusief AV- blokken

       Links decompensatie cordis

In een rapport waar 22 patiënten werden beschreven waren 8 significant haemodynamisch gecomprimenteerd en benodigden vasopressoren en intra-aortic balloon counterpulsatie. Linker ventrikel outflow tract (LVOT) obstructie, geïnduceerd door linker ventrikel basale hyperkinese, kunnen bijdragen aan het ontstaan van shock en veroorzaken een ernstige mitralis insufficiëntie of souffle van hypertrophische cardiomyopathie. Apicale trombus vorming en  stroke zijn ook beschreven.

Een reeks van bevindingen zijn beschreven:

       ECG afwijkingen zijn het meest voorkomend. ST elevaties zijn bij 82% van de patiënten aanwezig (208 van 255). Bij deze patiënten waren ST elevaties in de precordiale voorwand afleidingen (V3-V6) het meest voorkomend (82% of 172 van 205). Bovendien worden ook ST-segment depressies, T-top inversie, QT verlenging en pathologische Q’s beschreven bij een aantal van deze patiënten.

       Cardiale biomarkers zijn vaak verhoogd. De enzyme stijging is echter niet zo hoog wat in contrast staat met de soms ernstige haemodynamische consequenties.

       Linker ventriculografie of echocardiografie laat een karakteristieke apicale ballooning zien met akinesie of dyskinesie van de apicale helft tot twee-derde van de linker ventrikel zien. De systolische functie is verminderd en de gemiddelde LVEF is 20 - 49%.

       Voorbijgaande LVOT obstructie werd bij 16% (21 van 133) van patiënten beschreven die een linker ventriculografie ondergingen. In sommige gevallen ging dit samen met systolische anterior van de mitralis klep, gelijk aan die je ziet bij een hypertrofische cardiomyopathie.

        Reversibele perfusie afwijkingen in de linker ventrikel apex zijn ook beschreven, terwijl MRI afwijkingen van mid en apicale LV wandbewegingen laat zien, vaak in meerdere coronair gebieden.

Aan stressgeïnduceerde cardiomyopathie moet gedacht worden bij postmenopausale vrouwen die zich presenteren met een acuut coronair syndroom na intense psychologische stress en waarbij de klinische manifestatie en ECG afwijkingen niet in verhouding staan met de mate van enzyme stijging. Linker ventrikel ballooning is te zien op linker ventriculografie of echografie. In sommige gevallen betreft de ballooning het middelste deel van het septum en niet het apicale segment. Er is geen duidelijke verklaring hiervoor.

Coronair angiografie laat per definitie geen coronair lesies zien. Naast stress-geïnduceerde cardiomyopathie laat een aantal andere syndromen een ST segment verandering zien zonder een significante coronair arterie aandoening (cardiac syndrome X, (Prinzmetal's) angina, en cocaïne misbruik.

A = Einddiastolisch linker ventrikulogram

B = Eindsystolisch linker ventrikulograms wat een akinesie/dyskinesie van de apex  van de linker ventrikel laat zien.  De linker ventrikel ejection fractie is 30%, met verhoogde ventrikulaire eind-diastolische druk van 35 mmHg

C = Normale eind-systolisch linker ventrikulogram (andere patiënt)

D = Angiografie van LAD waar geen significante laesies op te zien zijn

CAG en ventrikulogram van een patiënt met takotsubo syndroom

Diastole                                                                Systole

Vier diagnostische criteria (Bybee et al 2003) dienen aanwezig te zijn:

       Voorbijgaande akinesie of dyskinesie van de apicale en midventrikulaire segmenten geassocieerd met abnormale regionale wandbeweging.

       Afwezigheid van coronair arterie stenose of bewijs van acute plaque ruptuur op coronair angiografie

       Nieuwe ST-segment elevaties of T-top inversie op het ECG

       Geen recent significant hersenletsel, intracraniele bloeding, pheochromocytoom, myocarditis of hypertrophische cardiomyopathie.

E    Een belangrijk isue is hoe stress- geïnduceerde cardiomyopathie te diagnostiseren tijdens de evaluatie van een acuut coronair syndroom. De benadering veriëert met de klinische presentatie en           initiele therapie.

       Patiënten die zich presenteren met ST-elevatie en behandeld worden met primaire PCI, zullen de bevindingen tijdens de angiografie de diagnose suggereren als er geen kritische coronair stenoses aangetoond worden en een apicale ballooning van de linker ventrikel te zien is op de linker ventrikel angiografie.

       Bij patiënten die zich presenteren met ST-elevaties en behandeld worden met trombolytica. Verdenking van de diagnose stress-geïnduceerde cardiomyopathie is geen reden om af te zien van het geven van trombolytica omdat bij de meerderheid van de patiënten die zich presenteren met ST-elevaties sprake is van een kritische coronair lesie.

       Patiënten die zich presenteren zonder ST-elevaties vallen meestal in het “hoge risico” TIMI profiel (positieve troponine, ouderen, significante linker ventrikel dysfunctie). Snelle (<48 uur) CAG zal in de meeste gevallen plaatsvinden bij deze patiënten waardoor de juiste diagnose vastgesteld kan worden.

Ondanks de ernst van acute ziekte is de stress-geïnduceerde cardiomyopathie een voorbijgaande aandoening behandeld met ondersteunende therapie. Conservatieve therapie met rehydratie en het oplossen van de stress determinanten resulteren in een gewoonlijk snelle verdwijning van de symptomen en ECG veranderingen (binnen enkele uren).

De therapie is gebaseerd op de algehele toestand van de patiënt bij de diagnose stress-geïnduceerde cardiomyopathie. Het ligt voor de hand dat deze patiënten behandeld worden met de standaard medicamenteuze therapie bij linker ventrikel systolische dysfunctie. (ACE remmers, beta blockers, diuretica indien nodig bij overvulling. Ascal behoort ook tot de mogelijkheid. Omdat het een voorbijgaande aandoening is, staat de duur van deze behandeling niet vast.

Patienten die in shock zijn moeten zo snel mogelijk een echocardiografie kijgen om vast te stellen of een LVOT obstructie aanwezig is wat in 13 -18% het geval is. Patiënten zonder significante outflow obstructie die hypotensief zijn als gevolg van pompfalen kunnen behandeld worden met inotropica en eventueel intra-aortic balloon counterpulsation (IABP)

In tegenstelling tot hypotensie als gevolg van hartfalen mag hypotensie geassocieerd met LVOT obstructie niet behandeld worden met inotropica omdat dit de mate van obstructie kan verergeren. Bij een patiënt met hypotensie als gevolg van hartfalen kunnen inotropica obstructie induceren, maar de mate van obstructie zal mild zijn. Een verandering van therapeutische benadering zal in deze gevallen niet nodig zijn. 

De aanbevolen behandeling bij patiënten met een matige tot ernstige LVOT obstructie bestaat uit beta blockers, wat de haemodynamiek verbetert omdat het de obstructie vermindert. Indien er geen significante aanwijzingen zijn voor pulmonaal stuwing dient vocht toegediend te worden. Bij patiënten in shock als gevolg van hartfalen en zij die LVOT obstructie hebben, kunnen gebaat zijn met  IABP, alhoewel er een gering risico bestaat dat door de afterload reductie van de IABP de mate van obstructie verergert.

In-hospital mortaliteit is 0 tot 8%. Bij patiënten die de acute episode overleven herstelt de linker ventrikel functie binnen 1 – 4 weken.

Post-menopausale vrouw - Echocardiografie op de eerste hulp - Dag 1 van een tako-tsubo syndroom: De linker ventrikel punt (apex) is "verlamd".

Zelfde patiënt, 3 maanden na de tako-tsubo episode: er is volledig herstel. De apex van de linker ventrikel contraheert weer normaal. Yesss

Er zijn ook casussen beschreven waarbij er van linker mid ventrikulair ballooning zonder dat de apex van de linker ventrikel meedoet. Dit is het zogenaamde transient left ventriclar nonapicaal ballooning.

In een studie waar bij de NA groep met de A groep  werd vergeleken werd gezien dat de patiënten in de NA groep jonger waren. 58 jaar tegen 70 jaar in de A groep. Er waren significant minder patiënten met tenminste één risicofactor voor CAD zoals, diabetes, hypertensie, hypercholesterolaemie en roken in de NA groep dan de A groep. De aanwezigheid van hypertensie in het biijzonder was laag in de NA groep. Er waren minder patiënten met cardiogene shock en pulmonaal oedeem in de NA groep dan in de A groep. Opvallend was ook dat de patiënten in de NA groep een veel lager Nt-ProBPN spiegel hadden dan zij in de apicale groep.

A. Linker ventrikel angiogram in diastole (links) en systole (rechts) laten een akinesie van het apicale segment zien met hypercontractie van de basale segmenten (apicaal Ballooning).

B. Linker ventrikel angiogram in diastole (links) en systole (rechts) laten een akinesie van de midventrikulaire segmenten zien met een hypercontractie van het apicale en basale segmenten (nonpicaal ballooning)

A. ECG van iemand van uit de apicaal ballooning groep. Het ECG laat een symetrische T-top inversie zien.

B. Bij 2 patiënten uit de nonapicale ballooning groep liet het ECG hoge T-toppen zien de afleidingen V1 t/m V6.

Conclusie: Het nieuwe nonapicale type van het linker ventrikel apicaal ballooning syndroom zou een subtype van het klassieke linker ventrikel apicaal ballooning syndroom kunnen zijn. De klinische kenmerken zijn meestal gelijk aan het apicaal linker ventrikel ballooning syndroom, echter patiënten met een linker ventrikel apicaal ballooning syndroom lijken  andere patiënten kenmerkente hebben, ernstiger hartfalen bij opname en verschillende electrofysiologische bevindingen vergeleken met het nonapicaal ballooning syndroom. Deze zouden gerelateerd kunnen zijn aan de locatie van de abnormale plaatselijke wandbeweging.

Voor aanvullende informatie ecg-clopedia.nl